Las Inmunodeficiencia Primaria (IDP) afectan a más de 10 millones de personas en todo el mundo y representan un grupo diferente de enfermedades, que resultan de una o más anormalidades del sistema inmune, en su mayoría con carga genética bien determinada. Presentan variedad en la severidad clínica y se manifiestan a través de infecciones recurrentes debido a gérmenes comunes y/u oportunistas. Es fundamentar realizar un diagnóstico temprano de estas enfermedades para poder dar curso a su tratamiento ya que las formas más graves de las IDP se detectan con mayor frecuencia en los niños.

En Argentina ya se han registrado más de 2000 personas que sufren alguna de las más de 120 variedades inmunodeficiencias primarias, que en su mayoría se manifiestan durante la infancia y en conjunto son más frecuentes que las leucemias y linfomas juntos.

Como las IDP se presentan como infecciones comunes como la sinusitis, otitis, bronquitis y neumonías que se repiten de manera recurrente, y requieren generalmente del uso de antibióticos; es común que familiares y médicos no sospechen que esta predisposición a desarrollar tantas infecciones, se deba a un defecto subyacente del sistema inmune.

Los niños que no reciben tratamiento adecuado y oportuno por las inmudeficiencias primarias presentan infecciones constantes que afectan distintos órganos como el pulmón y los oídos. Las infecciones en oídos, por ejemplo, generan pérdida de audición y pueden condicionar la necesidad de aparatos para la sordera; cuando hay problemas repetitivos en pulmones (neumonías), puede ocasionarse un daño permanente y crónico, que ponga en peligro la vida del niño afectado y disminuya su crecimiento y desarrollo. También si se detecta una absorción inadecuada de alimentos, presentará desnutrición, pérdida de peso y baja talla, sin olvidar que pueden ocurrir infecciones crónicas en huesos (osteomielitis) y que, incluso, algunos casos pueden complicarse y dar origen a septicemia (infección generalizada) y ciertos tipos de cáncer (linfoma).

Por lo tanto, el diagnóstico precoz y el tratamiento de la enfermedad es esencial para prevenir las infecciones que causarán un daño permanente.

¿Cómo se diagnostican las enfermedades por inmunodeficiencia primaria?
El diagnóstico correcto de las (IDP) comienza por prestar atención a varias señales de alerta que se presentan y con una buena evaluación por parte del pediatra. Un especialista en el sistema inmunológico (inmunólogo) también puede ayudar al diagnóstico y tratamiento.

¿Cómo se tratan las enfermedades por inmunodeficiencias primarias?
Hay una variedad de opciones de tratamiento para los pacientes inmunodeficientes. Como mínimo, las infecciones recurrentes pueden ser tratadas con antibióticos que pueden ayudar a prevenir los daños causados __por una enfermedad crónica. Otra intervención importante del tratamiento es la terapia con Gammaglobulina intravenosa o subcutánea que permite la sustitución de los anticuerpos que el cuerpo no puede producir por sí mismo. En otros casos, los trasplantes de médula ósea o la terapia génica, u otros tratamientos alternativos pueden ser apropiados.

Signos de alerta de las Inmunodeficiencias Primarias (IDP)
Si Ud. o alguien que Ud. conoce presentó 2 o más de los siguientes signos de alerta, consulte con el médico pediatra u especialista para determinar si es posible que se trate de una enfermedad por inmunodeficiencia primaria.

Signo N° 1: Cuatro o más infecciones nuevas en el oído (otitis) en 1 año
Signo N° 2: Dos o más sinusitis graves en 1 año
Signo N° 3: Dos o más meses tomando antibióticos con poca mejoría
Signo N° 4: Dos o más infecciones pulmonares (neumonías) en 1 año o 1 neumonía en dos años consecutivos
Signo N° 5: Dificultades para crecer o aumentar de peso normalmente
Signo N° 6: Abscesos (colección de pus) recurrentes por debajo de la piel o en órganos
Signo N° 7: Infección por hongo (Candidiasis / Muguet) persistente en la boca o en la piel después del año de vida
Signo N° 8: Necesidad de antibióticos endovenosos para curar una infección
Signo N° 9: Dos o más infecciones profundas o severas
Signo N°10: Diarrea persistente o crónica con pérdida de peso de causa no conocida
Signo N°11: Episodio o enfermedad autoinmune (ataque inmune a algo propio del cuerpo)
Signo N°12: Ciertas infecciones virales a repetición (Herpes, Condilomas)
Signo N° 13: Enfermedades hematológicas no claras
Signo N°13: Algún familiar con Inmunodeficiencia Primaria

29 de abril
Día Internacional de la Inmunología

25 al 29 de abril
Semana de las Inmunodeficiencias primarias
Información y detección precoz de las inmunodeficiencias primarias

Se brindará información adecuada con la presencia de especialistas en los siguientes hospitales públicos:

26 de abril: Hospital Muniz. Uspallata 2272. Ciudad de Buenos Aires.
Horario de atención: 9 a 13hs.

27 de abril: Hospital de Niños. Ricardo Gutiérrez. Gallo 1330. Ciudad de Buenos Aires. Horario de atención: 9 a 13hs.

28 de abril: Hospital Pedro Elizalde -Ex Casa Cuna. Av. Montes de Oca 40. Horario de atención: 9 a 13hs

29 de abril: Academia Nacional de Medicina. Av. Las Heras 3092. Ciudad de Buenos Aires. Actividad para la comunidad: 16 a 17:30hs.

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Capitulo 2
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